فول فایل

نارسائي مغز استخوان كم خوني آپلاستيك گروه مهمي از كم خونيها بوسيلة اختلالات اولية مغز استخوان ايجاد مي شوند كه در توليد پيشتازهاي گلبول سازي اشكال بوجود مي آورد.اصطلاح كم خوني آپلاستيك را بايد به حالاتي محدود نمود كه در آن مغز استخون آسلولار يا مشخصاً هيپوسلولار سبب پاين سيتوپني گردد(كم خوني،نوتروپني و ترومبوسيتوپني)ندرتاً يعضي بيماران فقط دچار آپلازي انتخابي سلولهاي اريتروئيد مي گردند(آپلازي خالص * گلبول قرمز). در كم خوني ميلوفتيزيك،گلبول سازي به دليل ارتشاح مغز استخوان توسط تومور،گرانولوم يا فيبروز دچار وقفه شده است. كم خوني آپلاستيك علت كم خوني آپلاستيك بدليل ضايعه يا تخريب سلول بنيادي چند قوه زا كه نتيجتاً تمام رده هاي سلولي را گرفتار مي كند. كم خوني آپلاستيك الف)كم خوني هاي ايديوپاتيك ب)كم خوني هاي اساسي(كم خوني فانكوني) ج)مواد شيميائي و فيزيكي 1.وابسته به ميزان دارو:بنزن،اشعة يونيزه،مواد آلكيله كننده،آنتي متابوليت ها(آنتاگونيست هاي اسيدفوليك آنالوگهاي پورين و پيريميدين)،ممانعت كننده هاي ميتوز،آنتراسيكلين ها،آرسينك هاي غير عالي. 2.ايديوسنكراتيك:كلرامفنيكل،فنيل بوتازون،داروهاي سولفا،متيل فنيل،ايتل هيدانتوئين،تركيبات طلا،آرسينك هاي آلي،حشره كش ها. علل مادرزادي كم خوني فانكوني كه شايع ترين نوع كم خوني آپلاستيك است به شكل اتوزوم مغلوب به ارث رسيده و معمولاً در دوران كودكي ظاهر مي گردد.اين اختلال غالباً با ناهنجاريهاي متعدد سوماتيك مادرزادي همراه است اين ناهنجاري ها عبارتند از هيپولازي يا ديگر ناهنجاري هايي كليه،هيپرپسيگمانتاسيون پوست و ناهنجاري هاي استخواني بخصوص عدم وجود ياهيپوپلاستيك بودن انگشت شصت دست يا استخوان راديوس.بسياري از بيماران دچار اختلالات كروموزومي ناشي از تقصي در ترميمDNA مي باشند.بيماراني كه عوارض نارسائي پيش روندة مغز استخوان را از سر گذرانده اند در معرض خطر بروز لوسمي هستند نارسائي مغز استخوان وجود دارد عبارتست از:ديس كراتوز مادرزادي و نيز استعداد ابتدا به آپلازي بدون نشانه هاي كم خوني فانكوني.